是血友病患者体内产生的一种能够抑制自身凝血因子及其浓缩剂发挥凝血功能的免疫球蛋白。 先天性的血友病患者，需要输注凝血因子浓缩剂进行治疗，由于机体之前从未遇过凝血因子浓缩剂中的蛋白，因此个体免疫系统会将这些蛋白视为有害的外来物质并作出反应，产生抗体，形成抑制物，抗击外来的凝血因子蛋白。这会阻碍凝血因子浓缩剂的有效止血。
非先天性的血友病的患者(获得性血友病A)，是由于体内产生了抗因子Ⅷ的抗体，使因子Ⅷ的水平严重降低，引起出血。患者合成因子Ⅷ的能力正常，但测定因子Ⅷ:C常常很低。多见于老年人和青年人，可发生在女性。
中文名
血友病抗体
发病群体
90% 发生在5岁以下的儿童
血友病抗体是血友病患者体内产生的一种能够抑制自身凝血因子及其浓缩剂发挥凝血功能的免疫球蛋白。 先天性的血友病患者，需要输注凝血因子浓缩剂进行治疗，由于机体之前从未遇过凝血因子浓缩剂中的蛋白，因此个体免疫系统会将这些蛋白视为有害的外来物质并作出反应，产生抗体，形成抑制物，抗击外来的凝血因子蛋白。这会阻碍凝血因子浓缩剂的有效止血。
非先天性的血友病的患者(获得性血友病A)，是由于体内产生了抗因子Ⅷ的抗体，使因子Ⅷ的水平严重降低，引起出血。患者合成因子Ⅷ的能力正常，但测定因子Ⅷ:C常常很低。多见于老年人和青年人，可发生在女性。
1.本身的抗体水平较低，但在输注因子后由低水平急骤升高到高水平，停止使用因子后，抗体水平逐渐下降恢复到原来的低水平，但在输注因子后，又会很快达到高水平状态。
2.本身的抗体水平就很高抗体水平在输注因子后由低水平急骤升高到高水平，停止使用因子后，抗体水平逐渐下降，但在输注因子后，又会很快加到高水平状态。
本身的抗体水平较低，在输注因子后由低水平升高到较高水平，停止使用因子后，抗体水平逐渐下降到低水平，但在再次输注因子后，又会升高到较高水平。
本身的抗体水平较低，在输注因子后抗体水平略有升高，停止使用因子后，抗体水平逐渐下降到原来水平，但在再次输注因子后，又会略有升高。
一、90% 发生在5岁以下的儿童。
二、通常在10次治疗(即输入因子制剂)以内就会产生。
三、5-30% 是重度甲型血友病人，仅有 2-5%乙型血友病人。
四、通常造成无法有效地控制出血。
五、通过特殊的抗体测试来诊断。
血友病患者的检查事关重要，建议患者到专业的血友病检测中心进行详细检查，同时做好以下几方面的工作：
一是检查凝血因子活性和类型，判断血友病类型及分型;
二是做好与血管性血友病和获得性血友病的鉴别诊断，判定是否具有遗传性;
三是需做血友病抗体(抑制物)的检查，查明患者体内的免疫状况，鉴别是否适合选用凝血因子治疗以及药物用量的确定。倘若，患者已出现了大量血友病抗体，则需进行相关药物或血浆置换治疗，特异性清除自身抗体，增强药物敏感性，减少难以控制的出血情况。
因此，新诊断为血友病的患儿和成人应该在第 1 天至第 50 天治疗之间定期进行抗体检测。即使在第 50天治疗之后，患者仍应每年检查至少两次，直至完成第150-200 次给药，此后每年检查至少一次。任何重大手术之前也应进行抗体检查。
血友病抗体往往在一种被称为“活化的部分凝血活酶时间(APTT) 测定”的常规血液检查时被怀疑。APTT 检查用于测量血液凝固所需的时间。如果存在抑制物，血液凝固需要更长的时间，而且凝固不全，即便与正常血浆混合后也是这样。
血友病抗体检查也是一项专业的检查，其中凝血因子Ⅷ抑制物的检测通常用Bethesda 测定或其改良法 — Nijmegen 测定。该测试可以确定抑制物的强度 (滴度)。但是，由于Bethesda/Nijmegen 测定法要求具有专业知识，因此许多实验室无法操作。
不同人之间的抑制物水平各不相同，同一人的抑制物水平也可随时间变化。血液中的抑制物含量由 Bethesda 单位(BU) 衡量，称为“高滴度”(大于 5 BU) 或“低滴度” (小于 5 BU)。一般来说，高滴度抑制物作用强，能迅速中和输注的凝血因子浓缩剂，而低滴度抑制物的作用较弱，中和速度较慢。然而，情况并非总是如此。
基于对先前所遇物质的记忆，免疫系统会对浓缩因子作出反应 (称为“回忆应答”)，根据这种回忆应答的强度，抑制物也可分为“低应答”或“高应答”。高应答者是指其抑制物滴度至少有一次超过了 5 BU，且重复暴露于凝血因子浓缩剂将快速激发新的抑制物形成。低应答者是指抑制物滴度从不超过 5 BU，且对凝血因子浓缩剂的抑制物反应较微弱。
重度血友病患者比中度或轻度血友病患者更容易产生抑制物。大多数人是在头 75 次使用凝血因子浓缩剂治疗时产生抑制物，其中第 10 次至第 20 次期间的风险最高。这意味着，虽然轻度或中度血友病患者在其生命后期治疗后也可产生抑制物，但是大多还是产生于重度血友病儿童患者。
约 25-30% 的重度血友病 A (凝血因子Ⅷ缺乏症) 儿童会产生抑制物。血友病 B (凝血因子IX缺乏症) 患者很少会产生抑制物——约 1-6%。由于这个原因，在关于凝血因子IX浓缩剂产生抑制物的风险高低方面，获得的信息较少。但可以确定的是，有些产生抑制物的血友病 B 患者如果继续使用凝血因子IX浓缩剂，则可能会发生称为“过敏性休克”的严重过敏反应。
对于产生抗体的血友病患者，要控制出血是非常困难的。由于凝血因子浓缩剂治疗无法起效，因此产生抑制物的血友病患者将面临更多的出血和更剧烈的疼痛。如果肌内积血和关节积血 (血友病最常见的出血类型) 不能得到控制，很可能会导致永久性关节损伤。
因此，如果患者本人，家人或医务人员发现治疗效果不如以往，应怀疑产生抑制物。主要症状有：常用剂量的凝血因子浓缩剂无法迅速控制出血、正常治疗的疗效越来越低、出血越来越难控制
产生抑制物的患者比未产生抑制物的患者更难以处理和治疗。抑制物患者建议到能够治疗血友病的血液病医院接受专业治疗。
具有专业知识的血友病治疗中心接受治疗。
血友病抑制物治疗目前主要有以下几种方法：
血浆置换是一种用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法。其基本过程是将患者血液由血泵引出体外，经过血浆分离器，分离血浆和细胞成分，去除致病性血浆或选择性地去除血浆中的某些致病因子，然后将细胞成分、净化后血浆及所需补充的置换液输回体内。
对输注Ⅷ因子无效的型血友病甲患者，血浆置换可快速清除抗Ⅷ因子抑制物，达到治疗目的。不仅如此，通过血浆置换治疗，将健康新鲜的血浆置换入患者体内，还可大为减轻血友病患者出血症状。
低应答者发生急性出血，输注高剂量和频繁输注凝血因子浓缩剂是首选治疗，每次输注后应立即测量凝血因子水平，确保达到目标水平。
旁路制剂，如活化的凝血酶原复合物浓缩剂 (APCC) 和重组凝血因子 VIIa (rFVIIa)，用于治疗高滴度抑制物患者的急性出血。然而，这些治疗产品价格昂贵，并不是所有患者都能够接受的。
氨甲环酸是一种抗纤维蛋白溶解药物，可作为一种补充治疗以丸剂或注射剂使用，阻止凝血块裂解。对控制累及鼻子或嘴巴等粘膜的出血特别有用。
氨基己酸是一种抗纤维蛋白溶解药物，可作为一种补充治疗以丸剂或注射剂使用，帮助血凝块留在身体某些部位，如口腔，膀胱和子宫。
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参考资料
1.什么是血友病抗体
本文链接： http://cereschemicalco.immuno-online.com/view-491262.html
